[align=left]Kansızlık (anemi) nedir?
Alyuvarların yapımında azlık veya yıkımında fazlalık sonucu "anemi" dediğimiz kansızlık ortaya çıkar.
Kansızlık; solukluk, halsizlik, yorgunluk, baş dönmesi, çabuk yorulma, üşüme, el ve ayaklarda karıncalanma ve kalp çarpıntısı gibi belirtiler ile başlar.
Kansızlık (anemi) hangi durumlarda oluşur?
Nedenlerine göre üç grupta toplanabilecek çok sayıda kansızlık tipi görülebilir.
a) Alyuvar (eritrosit) kaybının arttığı durumlar
Alyuvarların kaybına bağlı ortaya çıkan süreğen anemiler daha çok kanama bozuklukları sonucu ortaya çıkar. Belirtiler kan kaybının miktarına ve kemik iliğinin yanıt verebilme yeteneğine göre değişir. Tedavide kaybın nedeni bulunmalı ve süreğen kayıplarda demir verilerek artan gereksinim desteklenmelidir.
b) Eksikliklere bağlı kansızlıklar
En sık görüleni demir eksikliğine bağlı olan kansızlıklardır. Hızlı büyümenin görüldüğü veya kan kaybının arttığı durumlarda karşımıza sıkça çıkar. Altta yatan başka bir hastalık yoksa dışardan demir tedavisiyle düzeldiğinden süreğen kan hastalıkları içinde sayılmayabilir.
Diğer sık görülen anemi nedenleri folik asit eksikliği ve vitamin B12 eksikliğidir. Her ikisinde de anemi görülür. Vitamin B12 eksikliğinde sinir sistemi ile ilgili belirtiler ortaya çıkar. Vitamin B12’nin barsakta emilmesi için gerekli olan faktörün eksikliği ya da kanda taşınmasını sağlayan proteinin eksikliği, ya da vitamin B12’nin barsakta emildiği bölgenin cerrahi olarak çıkarılması gibi nedenlerle süreğen kansızlık tablosu ortaya çıkabilir. Tedavide vitamin B12’nin kas içine verilerek tedavisi özellikle süreğen nedenli olan durumlarda ömür boyu sürdürülmelidir. Aksi halde kalıcı sinir sistemi hasarları meydana gelir.
c) Alyuvar yıkımının arttığı durumlar
Herediter sferositoz (HS) en sık görülen doğumsal alyuvar zarı hastalığıdır. Sarılık, alyuvar parçalanma krizleri, dalak büyüklüğü ve safra taşları en sık görülen belirtilerdir. Hastalık ailesel geçiş gösterir. Dalağın cerrahi olarak çıkarılması ile tam tedavi şansı olan tek kalıtsal kansızlık tipidir.
Bazen de eksikliğinde alyuvarların parçalanmasına bağlı olarak kansızlık oluşur. Akdeniz ülkelerinde sık görüldüğünden ülkemiz için önemlidir. Hastalık kalıtsaldır ve daha çok erkeklerde görülür. Bakla gibi maddelerin alınmasından 48-96 saat sonra ağır alyuvar parçalanma bulguları ortaya çıkar. Buna favizm denir.
Beslenmede bu maddelerden kaçınmak hastalıkta tedavinin ana ilkesini oluşturur. Gerekli hallerde hastalar folik asit ve E vitamini desteği almalıdır. Bu nedenle tedaviniz konusunda doktorunuz ve beslenme uzmanınızla yakın ilişkide olunuz
Piruvat kinaz eksikliği ailesel geçiş gösteren süreğen bir kan hastalığıdır. Solukluk, sarılık ve dalak büyüklüğü ile belirti verir. Tedavide kan nakli ve dalağın cerrahi olarak çıkarılması yarar sağlar.
Orak hücreli anemi hemoglobin yapım bozukluğu olup, ailesel geçişli süreğen kansızlık nedenidir. Alyuvarlar normal şekillerini kaybederek orak şeklini alırlar. Orak şeklindeki alyuvarlar küçük damarları tıkarlar ve bu hastalıkta temel sorunu oluştururlar. Damar tıkanıklıkları dışında tedaviye gerek duyulmaz. Bu hastalara artmış gereksinim nedeniyle folik asit verilmelidir. Ayrıca özellikle bazı enfeksiyonlara karşı dikkatli olunmalıdır.
“Beta Talasemi” diğer adıyla “Akdeniz anemisi” hemoglobin yapım bozuklukları içinde en sık Akdeniz bölgesinde görülen kalıtsal bir kan hastalığıdır. Talaseminin üç değişik formu bulunmakta ve bu formlara göre belirti ve bulguları değişmektedir.
Birinci tipte “talasemi taşıyıcılığı” olan bireyler, tamamen sağlıklıdır. Ancak bazılarında hafif bir kansızlık olabilir. Eğer her iki ebeveyn de talasemi taşıyıcı iseler, çocuklarına geçirdikleri talasemi geni ile talasemi hastalığına neden olabilirler. Talasemi taşıyıcılarının büyük bir çoğunluğu bu hastalığı taşıdıklarını bilmezler; ancak talasemili bir çocuk sahibi olduklarında; ya da özel kan testini yaptırdıklarında öğrenirler. Talasemi taşıyıcılarının alyuvarları, normalden daha küçüktür. Talasemi taşıyıcılığı, ebeveynlerden çocuklara geçebilir, kalıtsaldır ve yaşam boyu da devam eder.
Antakya, Adana, İçel, Antalya, Muğla ve İzmir'e kadar olan Akdeniz bölgesinde doğanlara, Batı Trakya Göçmenleri, Girit, Rodos, Midilli, Yunanistan, Bulgaristan ve Yugoslavya'dan köken alanlara, Kıbrıs Türklerine, ailesinde talasemili çocuk olanlarla, ailesinde talasemi taşıyıcısı olanlarda bu test öncelikle yapılmalıdır.
Talasemi taşıyıcısı olup olmadığınızı anlamak istiyorsanız özel bir kan testi yaptırmanız gereklidir. Doktorlar alyuvarlarınızın çapını ve hemoglobin düzeyinizi ölçerek karar vereceklerdir
İkinci tip Akdeniz anemisi olarak da bilinir. Erken çocuklukta başlayan, çok ciddi bir kan hastalığıdır. Talasemi, kalıtsal geçen bir hastalıktır, taşıyıcı anne ve babadan hatalı genleri alan çocuklar kendileri için hemoglobini yeterince yapamazlar. Sonuçta alyuvarları yeteri kadar yapamayan çocukta kansızlık belirtileri başlar.Talasemili çocuklar doğumda normaldir, 3-4 aylıktan sonra kansızlık belirtileri ortaya çıkar. Çocuklarda renk solgunluğu, iştahsızlık, huzursuzluk, karaciğer ve dalak büyümesi sonucu karın şişliği, sık sık ateşlenme, gelişme geriliği, kemik iliğinin çok çalışması fakat az üretmesi sonucu, önce yüz ve kafa kemiklerinde sonra diğer kemiklerde değişiklik başlar. Tipik yüz görünümü ortaya çıkar.
Üçüncü tipte ise taşıyıcılar gibi tamamen sağlıklı olmayan, hastalık belirtileri genellikle ileri yaşlarda başlayan, kan gereksinimleri daha az olan hastalığın hafif şeklidir.
Talasemi taşıyıcısı olmanız neden önemlidir?
Eğer talasemi taşıyıcısı iseniz hafif derecede kansızlığınız olabilir. Bu kansızlık hatalı olarak diğer kansızlık nedenleri ile, özellikle demir eksikliğine bağlı olan kansızlık ile karıştırılabilir ve demir eksikliği sanılarak demir tedavisi yapılabilir ancak bu durumda demir tedavisine gerek yoktur. Fazladan demirin verildiği bu tedavi zaten yüksek olan vücuttaki demir miktarını artırarak zararlı etki yapabilir.Talaseminin esas tedavisi her 3-4 haftada bir yapılan kan naklidir. Kan nakli ile, hemoglobin düzeyi sağlıklı çocuklardaki düzeyde tutulmalıdır.
Kan nakli; rasgele her yerde yapılmamalıdır. B ve C tipi sarılık testleri, AİDS testi, sifiliz testi yapılmış kan filtre ile verilmelidir.
Her kan nakli ile, verilen alyuvarların belirli sürede yıkılması sonucu, vücutta demir birikimi olur. Eğer demir vücuttan atılamayacak olursa; başta karaciğer, kalp ve hormon bezleri olmak üzere tepeden tırnağa vücudun tüm kısımlarında birikerek önemli bozukluklara yol açar. [/align]